ASKEP POLISITEMIA

BAB I

PENDAHULUAN

1.      LATAR BELAKANG

            Jumlah sel darah merah atau eritrosit manusia umumnya berkisar antara 4 hingga 6 juta per mikroliter darah. Jumlah ini yang terbanyak dibandingkan dengan sel darah lainnya. Namun, jumlah sel darah merah bisa melebihi batas normal. Kondisi ini dikenal dengan sebutan polisitemiavera.

            Apapun yang ada di dalam tubuh kita, jika kurang maupun berlebih, mudah menyebabkan masalah. Demikian juga berlebihnya sel darah merah. Salah satu resikonya, bisa mencetuskan penggumpalan darah dan kemudian memicu penyumbatan pada jantung.

            Banyak hal bisa menyebabkan polisitemia, antara lain faktor geografis. Orang yang tinggal di daerah dataran tinggi, yang memiliki kadar oksigen lebih rendah, cenderung memiliki eritrosit lebih banyak dibandingkan dengan orang yang tinggal di daerah dataran rendah.

            Faktor penyebab lain, bisa dari kebiasaan yang tidak sehat, misalnya merokok. Para perokok umumnya memiliki jumlah eritrosit lebih banyak daripada orang yang tidak merokok.

            Kondisi ini disebabkan fungsi paru-paru yang rusak akibat rokok, sehingga darah harus memasok oksigen lebih banyak ke paru-paru. Akibatnya, jumlah sel darah merah yang bertugas sebagai pengantar oksigen akan meningkat guna memenuhi kebutuhan oksigen ke paru-paru.

            Kenaikan jumlah sel darah merah yang disebabkan oleh faktor eksternal, seperti yang disebutkan di atas, tergolong sebagai polisitemia sekunder. Sementara lonjakan eritrosit yang disebabkan faktor internal disebut polisitemia primer.

PERMASALAHAN

KASUS II

Ny. B ( 55 thn) sering mengeluh sakit kepala, kelemahan dg gangguan penglihatan & Baal pada Ekstremitas Bawah. Pemeriksaan fisik di temukan gangguan penglihatan, TD 140/95 mmHg, N : 110x/menit, P: 18x/menit, S: Normal. Lab: Hb: 16gr/dl, Hematokrit 63%, leukositosis, trombositosis. Pembahasan  :

1.      Gangguan apakah yang dialami pasien pada kasus di atas?

2.      Lengkapi Data pada kasus di atas ?

3.      Komplikasi apa yang mungkin terjadi pada kasus di atas?

4.      Bagaimana penanganan medis pada kasus di atas?

5.      Diagnosa keperawatan apa yang muncul pada kasus di atas?

6.      Hal apa saja yang harus di ajarkan ke pasien dan keluarga?

BAB II

PEMBAHASAN

KASUS II

Ny. B ( 55 thn) sering mengeluh sakit kepala, kelemahan dg gangguan penglihatan & Baal pada Ekstremitas Bawah. Pemeriksaan fisik di temukan gangguan penglihatan, TD 140/95 mmHg, N : 110x/menit, P: 18x/menit, S: Normal. Lab: Hb: 16gr/dl, Hematokrit 63%, leukositosis, trombositosis

1.   DIAGNOSA MEDIS

Dari data tanda dan gejalan yang terdapat pada kasus tersebut, pasien didiaknosa menderita “Polisithemia Vera”

2.   DEFINISI POLISITEMIA

A. Definisi

                         Polisitemia berasal dari bahasa Yunani: poly (banyak), cyt (sel), dan hemia (darah). Jadi, polisitemia berarti peningkatan jumlah sel darah (eritrosit, leukosit, trombosit) di dalam darah. Dikenal 3 jenis polisitemia yaitu relatif (apparent), primer, dan sekunder.

   polisitemia relatif (apparent)

Polisitemia relatif berhubungan dengan hipertensi, obesitas, dan stress. Dikatakan relatif karena terjadi penurunan volume plasma namun massa sel darah merah tidak mengalami perubahan.

   primer,

Polisitemia primer dikarenakan sel benih hematopoietik mengalami proliferasi berlebihan tanpa perlu rangsangan dari eritropoietin atau hanya dengan kadar eritropoietin rendah. Dalam keadaan normal, proses proliferasi terjadi karena rangsangan eritropoietin yang adekuat. Polisitemia vera adalah contoh polisitemia primer. Jumlah sel darah merah atau eritrosit manusia umumnya berkisar antara 4 hingga 6 juta per mikroliter darah. Jumlah ini yang terbanyak dibandingkan dengan sel darah lainnya. Namun, jumlah sel darah merah bisa melebihi batas normal. Kondisi ini dikenal dengan sebutan polisitemia vera.

   Sekunder

 Jenis ini, proliferasi eritrosit disertai peningkatan kadar eritropoietin. Jadi, berbanding terbalik dengan polisitemia primer. Peningkatan massa sel darah merah lama kelamaan akan mencapai keadaan hemostasis dan kadar eritropoietin kembali ke batas normal. Contoh polisitemia sekunder fisiologis adalah hipoksia.

B. Faktor-faktor yang mempengaruhi

Banyak factor yang dapat mempengaruhi terjadinya polisitemia vera, antara lain :

Ø  Factor genetic

Ø  Factor geografis

Orang yang tinggal di daerah dataran tinggi, yang memiliki kadar oksigen lebih rendah, cenderung memiliki eritrosit lebih banyak dibandingkan dengan orang yang tinggal di daerah dataran rendah.

Ø  Factor pola hidup

Para perokok umumnya memiliki jumlah eritrosit lebih banyak daripada orang yang tidak merokok

C. Etiologi

Polisitemia vera selanjutnya disngkat PV, merupakan suatu penyakit atau kelainan pada sistem mieloproliferatif yang melibatkan unsur-unsur hemopoetik dalam sumsum tulang. Mulainya diam-diam tetapi progresif, kronik dan belum diketahui penyebabnya. Seperti diketahui pada orang dewasa sehat, eritrosit, granulosit, dan trombosit yang beredar dalam darah tepi diproduksi dalam sumsum tulang. Seorang dewasa yang berbobot 70 kg akan menghasilkan 1 x 1011 neutrofil dan 2 x 1011 eritrosit setiap harinya.

Polisitemia vera biasanya mengenai pasien berumur 40-60 tahun, walaupun kadang-kadang ditemukan + 5% pada mereka yang berusia lebih muda. Angka kejadian polisitemia vera ialah 7 per satu juta penduduk dalam setahun. Penyakit ini dapat terjadi pada semua ras/bangsa, walaupun didapatkan angka kejadian yang lebih tinggi di kalangan bangsa Yahudi. Pada pria didaptkan dua kali lebih banyak daripada banyak wanita.

Sebagai suatu penyakit neoplastik yang berkembang lambat, PV terjadi karena sebagian populasi eritrosit berasal dari satu klon induk darah yang abnormal. Berbeda dengan keadaan normalnya, sel induk darah yang abnormal ini tidak membutuhkan eritropoetin untuk proses pematangannya (eritropoetin serum , 4 mU/mL). Hal ini jelas membedakannya dari eritrositosis atau polisitemia sekunder dimana eritropoetin tersebut meningkat secara fisiologis (wajar sebagai kompensasi atas kebutuhan oksigen yang menigkat), biasanya pada keadaan dengan saturasi oksigen arteiral rendah, atau eritropoetin tersebut meningkat secara non fisiologis (tidak wajar) pada sindrom paraneoplastik manifestasi neoplasma lain yang mensekresi eritropoetin.

Di dalam sirkulasi darah tepi pasien polisitemia vera didapati peninggian nilai hematokrit yang menggambarkan terjadinya peningkatan konsentrasi eritrosit terhadap plasma, dapat mencapai  49% pada wanita (kadar Hb . 16 mg/dL) dan  52% pada pria (kadar Hb . 17 mg/dL), serta didapati pula peningkatan jumlah total eritrosit (hitung eritrosit >6 juta/mL). Kelainan ini terjadi pada populasi klonal sel induk darah (sterm cell) sehingga seringkali terjadi juga produksi leukosit dan trombosit yang berlebihan.

3.         TANDA DAN GEJALA  POLISITEMIA

Permasalahan yang ditimbulkan berkaitan dengan massa eritrosit, basofil, dan trombosit yang bertambah, serta perjalanan alamiah penyakit menuju ke arah fibrosis sumsum tulang. Fibrosis sumsum tulang yang ditimbulkan bersifat poliklonal dan bukan neoplastik jaringan ikat.

Tanda dan gejala yang predominan pada polisitemia vera adalah sebagai akibat dari :

1. Hiperviskositas

Peningkatan jumlah total eritrosit akan meningkatkan viskositas darah yang kemudian akan menyebabkan :

o   penurunan kecepatan aliran darah (shear rate), lebih jauh lagi akan menimbulkan eritrostasis sebagai akibat penggumpalan eritrosit.

o   penurunan laju transpor oksigen

Kedua hal tersebut akan mengakibatkan terganggunya oksigenasi jaringan. Berbagai gejala dapat timbul karena terganggunya oksigenasi organ sasaran (iskemia/infark) seperti di otak, mata, telinga, jantung, paru, dan ekstremitas.

2. Penurunan shear rate

Penurunan shear rate akan menimbulkan gangguan fungsi hemostasis primer yaitu agregasi trombosit pada endotel. Hal tersebut akan mengakibatkan timbulnya perdarahan, walaupun jumlah trombosit >450 ribu/mL. Perdarahan terjadi pada 10-30% kasus PV, manifestasinya dapat berupa epistaksis, ekimosis, dan perdarahan gastrointerstinal.

3. Trombositosis (hitung trombosit >400.000/mL).

Trombositosis dapat menimbulkan trombosis. Pada PV tidak ada korelasi trombositosis dengan trombosis. Trombosis vena atau tromboflebitis dengan emboli terjadi pada 30-50% kasus PV.

4. Basofilia (hitung basofil >65/mL)

Lima puluh persen kasus PV datang dengan gatal (pruritus) di seluruh tubuh terutama setelah mandi air panas, dan 10% kasus polisitemia vera datang dengan urtikaria suatu keadaan yang disebabkan oleh meningkatnya kadar histamin dalam darah sebagai akibat adanya basofilia. Terjadinya gastritis dan perdarahan lambung terjadi karena peningktana kadar histamin.

5. Splenomegali

Splenomegali tercatat pada sekitar 75% pasien polisitemia vera. Splenomegali ini terjadi sebagai akibat sekunder hiperaktivitas hemopoesis ekstramedular.

6. Hepatomegali

Hepatomegali dijumpai pada kira-kira 40% polisitemia vera. Sebagaimana halnya splenomegali, hepatomegali juga merupakan akibat sekunder hiperaktivitas hemopoesis ekstramedular.

7. Laju siklus sel yang tinggi

Sebagai konsekuensi logis hiperaktivitas hemopoesis dan splenomegali adalah sekuestasi sel darah makin cepat dan banyak dengan demikian produksi asam urat darah akan meningkat. Di sisi lain laju filtrasi gromerular menurun karena penurunan shear rate. Artritis Gout dijumpai pada 5-10% kasus polisitemia vera.

8. Difisiensi vitamin B12 dan asam folat.

Laju silkus sel darah yang tinggi dapat mengakibatkan defisinesi asam folat dan vitamin B12. Hal ini dijumpai pada + 30% kasus PV karena penggunaan/ metabolisme untuk pembuatan sel darah, sedangkan kapasitas protein tidak tersaturasi pengikat vitamin B12 (UB12 – protein binding capacity) dijumpai meningkat pada lebih dari 75% kasus. Seperti diketahui defisiensi kedua vitamin ini memegang peranan dalam timbulnya kelainan kulit dan mukosa, neuropati, atrofi N.optikus, serta psikosis.

4.         PATOFISIOLOGI POLISITEMIA

Keadaan yang diketahui sebagai polisitermia diakibatkan dari terlalu banyak SDM. Polisitemia berarti kelebihan (poli) semua jenis sel (sitemia), tetapi umumnya nama tersebut digunakan untuk keadaan yang volume SDMnya melebihi normal. Keadaan ini mengakibatkan peningkatan viskositas dan volume darah. Polisitemia primer atau vera, merupakan suatu gangguan mieloproliferatif. Sel induk pluripoten abnormal.

Ditemukan juga eritrositosis yang nyata dengan kadar eritropoietin normal atau rendah, serta leukositosis dan trombositosis.Polisitemia vera merupakan penyakit progresif pada usia pertengahan,agak lebih banyak mengenai laki-laki daripada perempuan.tanda-tanda dan gejala-gejala ini disebabkan oleh peningkatan volume darah total dan peningkatan viskositas darah. Volume plasma biasanya normal,dan terjadi vasodilatasi untuk menampung peningkatan volume eritrosit. pasien tersebut datang dengan corak pletorik(merah bata)dan mata merah meradang. Gejala-gejala nonspesifik,bervariasi dan sensasi ”penuh dikepala” sampai sakit kepala, pusing, kesulitan berkonsentrasi, pandangan kabur, kelelahan,dan pluritus(gatal) setelah mandi. Peningktan volume dan viskositas darah (aliran darah lambat) bersama dengan peningkatan jumlah trombosit dan fungsi trombosit abnormal mempermudah individu mengalami trombosis dan pendarahan.

Trombosis merupakan penyebab utama morbiditas dan mortalitas. Penyakit ini berkembang dalam waktu 10 sampai 15 tahun.Selama waktu ini, limpa dan hati membesar,disebabkan oleh kongesti eritrosit. Sumsum tulang menjadi fibrosis dan akhirnya menjadi nonproduktif karena “kehabisan tenaga”.atau berubah menjadi leukemia mielogenik akut, baik sebagai akibat dari pengobatan atau perjalanan penyakit (Shelton,2000).

Modalitas pengobatan untuk polisitemia vera meliputi flebotomi mingguan untuk mencapai kadar hematokrit kurang dari 45,dan kemudian berdasarkan “seperlunya.”penggunaan fosfor radioaktif dan agen pengalkilasi terbatas,secara luas karena penggunaan agen-agen tersebut diketahui karsinogenik dan dapat berperan dalam perkembangan leukemia akut. Penggunaan busulfan jangka pendek (yaitu,4 hingga 6 minggu)dapat mencapai remisi yang potensial. Hidroksiurea sering digunakan untuk mempermudah pemberian dan toleransi.Akan tetapi,obat-obat ini menyebabkan mielosupresi generalisata.Anagrelide hidroklorida(Agrylin)digunakan untuk menurunkan jumlah trombosit.

Polisitemia sekunder terjadi saat volume plasma yang beredar di dalam pembuluh darah berkurang(mengalami hemokonsentrasi)tetapi volume total SDM didalam sirkulasi normal. Oleh karena itu,hematokrit pada laki-laki meningkat sampai 54%.Penyebab yang paling mungkin adalah dehidrasi. Bentuk lain disebut pseudo atau stres polisitemia.Walaupun penyebab pastinya tidak diketahui,insiden paling tinggi pada laki-laki usia pertengahan,obese,sangat cemas disertai hipertensi.Merokok sigaret tampaknya mengeksaserbasi keadaan ini karena pajanan karnon monoksida jangka lama meningkatkan eritrositosis(Linker,2001).

Kondisi-kondisi medis mendasar yang merangsang produksi eritropoietin meliputi penyaki-penyakit kardiopilmonal yang menurunkan sarurasi O2 arteri atau tumor ginjal yang menurunkan aliran darah ginjal. Keadaan tersebut juga terjadi pada orang yang hidup di daerah tinggi yang O2 atmosfernya berkurang. Untuk polisitemia sekunder; diindikasikan untuk mengobati penyebab yang mendasarinya.

Sumber : Price A. Sylvia dan Wilson M.Lorraine.patofisiologi,ed.6:Jakarta:EGC,200

5.         PEMERIKSAAN

Pemeriksaan laboratorium menunjukan peningktan hemoglobin lebih dari 18 g yang menetap,hematokrit lebih dari 60,dan peningkatan volume total darah.morfologi SDM normal.Jumlah leukosit dan trombosit juga meningkat. Jumlah retikulosit normal atau aga meningkat.Kadar vitamin B12 umumnya meningkat. Fosfatase alkali leukosit meningkat,demikian juga asam urat. Cadangan besi sering berkurang sekunder akibat flebotomi (pengeluaran satu pint[sama dengan 0,568 liter]darah melalui veneseksi).

A.pengkajian

1. Identitas klien

        meliputi:nama,umur,alamat,nomorregister,pekerjaan,pendidikan,agama

2.   Keadaan dan keluhan utama

                 Apa yang menjadi keluhan utama yang dirasakan klien saat kita lakukan pengkajian yaitu pucat,cepat lelah,takikardi,palpitasi,dan takipnoe.

3.Riwayat penyakit dahulu

·   adanya penyakit kronis seperti penyakit hati,ginjal

·   adanya perdarahan kronis/adanya episode berulangnya perdarahan kronis

·   adanya riwayat penyakit hematology,penyakit malabsorbsi.

4. Riwayat penyakit keluarga

·   Adanya riwayat penyakit kronis dalam keluarga yang berhubungan dengan status penyakit yang diderita klien saat ini

·   adanya anggota keluarga yang menderita sama dengan klien

·   adanya kecendrungan keluarga untuk terjadi anemia

5.         Riwayat penyakit sekarang

·   apa yang dirasakan klien saat ini yang berhubungan dengan status penyakit yang dideritanya(anemia)

6.         Data sosial,psikologis dan agama

·   Keyakinan klien terhadap budaya dan agama yerteru yang mempengaruhi kebiasaan klien dan pilihan pengobatan misal penolakan transfusi darah

·   adanya depresi

7.         Data kebiasaan Nutrisi sehari-hari

·   penurunan masukan diet

·   masukan diet rendah protein hawani

·   kurangnya intake zat makanan tertentu:vitamin b12,asam folat

·   frekuensi Aktivitas istirahat dan kualitas pemenuhan kebutuhan istirahat dan tidur

·   Eliminasi BAK dan BAB, Frekuensi,warna,konsistensi dan bau

8.         Pemeriksaan fisik

·            Sistim Sirkulasi,

                                Gejala:

                                                                             ~               riwayat kehilangan darah kronis

                                                                             ~               riwayat endokarditis infektif kronis

                                                                             ~               palpitasi

                                Tanda:

                                                                    ~      Tekanan darah : Peningkatan sistolik dengan diastolic stabil dan tekanan nadi melebar, hipotensi postural.

                                                                       ~   Disritmia:abnormalitas EKG missal:depresi segmen ST dan pendataran atau depresi gelombang T jika terjadi takikardia

                                                                       ~   Denyut nadi: takikardi dan melebar

                                                                       ~   Ekstremitas : Warna pucat pada kulit dan membran mukosa (konjongtiva,mulut, faring, bibir dan dasar kuku)

                                                                       ~   Sklera: Biru atau putih seperti mutiara. Pengisian kapiler melambat (penurunan aliran darah ke perifer dan vasokonstriksi kompensasi).

                                                                       ~   Kuku: Mudah patah

                                                                       ~   Rambut: Kering dan mudah putus.

·            Sistim Neurosensori

Gejala:

                                                                    ~      Sakit kepala,berdenyut,pusing,vertigo,tinnitus,ketidakmampuan berkosentrasi

                                                                    ~      imsomnia,penurunan penglihatan dan adanya bayangan pada mata

                                                                    ~      kelemahan,keseimbangan buruk,kaki goyah,parestesia tangan /kaki

                                                                    ~      sensasi menjadI  dingin

Tanda:

                                                                 ~         Peka rangsang, gelisah, depresi, apatis.

                                                                 ~         Mental: tak mampu berespon.

                                                                 ~         Oftalmik Hemoragis retina.

                                                                 ~         Gangguan koordinasi.

·            Sistim Pernafasan

Gejala:

                                                                    ~      napas pendek pada istirahat dan meningkat pada aktivitas

Tanda:

                                                                 ~         Takipnea,ortopnea,Dispnoe

·            Sistim Nutrisi

Gejala:

                                                              ~      penurunana masukan diet,masukan protein hewani rendah

                                                              ~      nyeri pada mulut atau lidah,kesulitan menelan(ulkus pada faring)

                                                              ~      mual muntah,dyspepsia,anoreksia

                                                              ~      adanya penurunan berat badan

Tanda:

                                                                 ~            Lidah tampak merah daging

                                                                 ~            Membran mukosa kering dan pucat.

                                                                 ~            Turgor kulit buruk kering, hilang elastisitas.

                                                                 ~            Stomatitis dan glositis.

                                                                 ~            Bibir: Selitis(inflamasi bibir dengan sudut mulut pecah)

·            Sistim Aktivitas/ Istirahat

Gejala:

                                                                    ~         keletihan,kelemahan,malaise umum

                                                                    ~         kehilamgan produktivitas,penurunan semangat untuk bekarja

                                                                    ~         toleransi terhadap latihan rendah

                                                                    ~         kebutuhan untuk istirahat dan tidur lebih banyak

Tanda:

                                                                    ~         Takikardia/takipnea,dispnea pada bekerja atau istirahat.
Letargi, menarik diri, apatis, lesu dan kurang tertarik pada sekitarnya.
Kelemahan dan otot penurunan kekuatan Ataksia,tubuh tidak tegak.

·   Sistim Seksualitas

               Gejala:

                                                                             ~               libido(pria dan wanita)

                                                                             ~               impoten

                                Tanda:

                                                                       ~      Serviks dan dinding vagina pucat.

·            Sistim Keamanan dan Nyeri

                                       Gejala:

                                                                                      ~      riwayat pekarjaan yang terpapar terhadap bahan kimia

                                                                                      ~      riwayat kanker

                                                                                      ~      tidak toleran terhadap panas dan dingin

                                                                                      ~      transfusi darah sebelumnya

                                                                                      ~      gangguan penglihatan

                                                                                      ~      penyembuhan luka buruk

                                                                                      ~      sakit kepala dan nyeri abdomen samar

Tanda:

                                                                                   ~         Demam rendah, menggigil, dan berkeringat malam.

                                                                                   ~         Limfadenopati umum Petekie dan ekimosis.

                                                                                   ~         Nyeri abdomen samar dan sakit kepala.

9.      Pemerikasaan Penunjang Diagnostik

·         Jumlah darah lengkap: Hb dan Ht menurun.

·         Jumlah eritrosit menurun.

·         Pewarnaan SDM : Menditeksi perubahan warna dan bentuk (mengidentifikasi tipe anemia)

6.      TINDAKAN MEDIS PADA PASIEN POLISITEMIA

A.    Prinsip Pengobatan

Ø  Menurunkan volume darah sampai ke tingkat normal

Ø  mengontrol eritropoesis dengan fiebotomi.

Ø  Menghindari perbedaan elektif          

Ø  Menghindari pengobatan berlebihan (over treatment)

Ø  Menghindari obat yang mutagenik, teratogenik dan berefek sterilisasi pada penderita usia muda

Ø  Mengontrol panmielosis dengan dosis tertentu fosfor radioaktif.

Ø  kemiterapi pada penderita di atas 40 tahun bila didapatkan:

                                            ~         Trombositosis persisten di atas800.000/mm3. Terutama jika disertai gejala-gejala trombositosis

                                            ~         Leukositosis progresif

                                            ~        Splenomegali yang sismtomatik atau menimbulkan sitopenia problematic

                                            ~         Gejala sistemik yang tidak terkontrol seperti pruritus yang sukar dikendalikan, penurunan berat badan atau hiperurikosuria yang sulit diatasi.

B.     PENGOBATAN MEDIS

Ø  Fiebotomi

            Fiebotomi dapat merupakan pengobatan yang adekuat bagi seorang penderita selama bertahun-tahun. Tujuan prosedur tersebut ialah mempertahankan hematokrit antara 42-47% untuk mencegah timbulnya hiperviskositas. Pada permulaan, 250-500 cc darah dapat dikeluarkan dengan blood donor collection set standar setiap 2 hari. Pada penderita dengan penyakit veskular aterosklerotik yang serius, fiebotomi hanya boleh sebanyak 250 cc untuk mencegah timbulnya bahaya iskemia serebral. Indikasi flebotomi terutama pada semua pasien pada permulaan penyakit dan penderita masih dalam usia subur. Sekitar 200 mg besi dikeluarkan pada tiap 500 cc darah (normal total body iron kira-kira 5g). Defisiensi besi merupakan tujuan pengobatan fiebotomi berulang. Gejala defisiensi seperti glositis, keilosis, disfagia, dan astenia cepat hilangd engan pemberian besi.

Ø  Fosfor

        Radiaktif (p32) Pengobatan ini efektif, mudah dan relatif murah untuk penderita yang tidak kooperatif atau dengan keadaan sosio-ekonomi yang tidak memungkinkan untuk berobat secara teratur. P32 pertama kali diberikan dengan dosis sekitar 2-3 mCi/m2 secara intravena. Dosis kedua diberikan sekitar 10-12 minggu setelah dosis pertama. Panmielosis dapat dikontrol dengan cara ini pada sekitar 80% penderita untuk jangka waktu sekitar 1-2 bulan dan mungkin berakhir 2 tahun atau lebih lama lagi. Sitopenia yang serius setelah pengobatan ini jarang terjadi. Pasien diperiksa sekita 2-3 bulan sekali setelah keadaan stabil.

Ø  Kemoterapi

Obat alkilasi, terutama Chlorambucil Melphalan dan Busulfan.

Busulfan: induksi 0.05-0.01 mg/kg/hari oral, selama 4-6 minggu.
Hidroksiurea 15-25 mg/kg/hari oral, dalam dua dosis. Penderita dengan pengobatan cara ini harus diperiksa lebih sering (sekitar dua sampai tiga minggu sekali). Respons sangat pendek waktunya dans ering timbul mielosupresi yang serius dan juga resiko lebih ebsar untuk menjadi leukemia akut.

Ø  Pengobatan Suportif

            Hiperurisemia diobati dengan alopurinol 100-600 mg/hari oral pada penderita dengan penyakit yang aktif. Pruritus dapat dikontrol dengan Siproheptadin 4-16 mg/hari atau Kolestiramin 4 g 3 x sehari.

C.     TERAPI NON FARMAKOLOGIS

Sebagai tambahan terapi, sejumlah langkah ini bisa dilakukan untuk membantu mengurangi atau mencegah timbulnya gejala PV:

Ø  Berhenti merokok atau mengunyah tembakau

Ø  Menjaga keseimbangan aktivitas dan istirahat

Ø  Hindari makanan kaya sodium atau garam. Makanan jenis ini menyebabkan retensi cairan dan akan memperburuk gejala

Ø  Berolahraga teratur, pilih yang intensitasnya sedang misalnya jalan kaki.Olahraga akan membanut meningkatkan sirkulasi dan menjaga fungsi jantung.

Ø  Konsumsi makanan sehat seimbang untuk menjaga berat badan tetap ideal.

Ø  Minum air putih

Ø  Sering bernafas dalam dan batuk. Nafas dalam dan batuk dapat membantu menjaga saluran udara tetap terbuka dan mencegah infeksi.

Ø  Mandi dengan air dingin, jika air hangat akan membuat kulit gatal-gatal

Ø  Keringkan kulit segera setelah mandi

Ø  Jangan menggaruk kulit

Ø  Hindari bahan atau pakaian yang mudah mengiritasi kulit, misalnya penggunaan busana yang ketat bisa menyebabkan gatal-gatal di kulit.

Ø  Oleskan lotion untuk menjaga kelembaban kulit

Ø  Lindungi tangan dan kaki dari cedera, panas, udara dingin, serta tekanan

Ø  Jangan mengejan ketika buang air besar

Ø  Lakukan peregangan untuk dan pergelangan kaki untuk mencegah terjadinya penggumpalan pada pembuluh di kaki

Ø  Periksa kaki secara teratur dan konsultasikan ke dokter jika terdapat luka.

7.      KOMPLIKASI POLISITEMIA

·      Penggumpalan darah

Kelebihan sel darah merah bisa membuat darah lebih padat dari yang seharusnya. Darah yang lebih padat ini lama-lama aka menyumbat aliran darah ke seluruh tubuh. Darah yang bertambah padat dan penyumbatan pada aliran darah akan menimbulkan penggumpalan darah. Penggumpalan darah ini bisa menjurus pada penyakit kardiovaskular seperti serangan jantung. Bisa juga berujung pada stroke dan masalah pada paru-paru.

·      Membesarnya organ limpa (splenomegaly)

Fungsi organ limpa adalah membantu tubuh melawan infeksi dan menyaring materi yang tidak dibutuhkan tubuh seperti sel darah yang sudah mati atau rusak.Meningkatnya sel darah merah akibat polisitemia vera membuat jumlah darah ikut melonjak.Kondisi ini membuat limpa harus bekerja keras dari biasanya dan menyebabkan bentuknya membesar. Jika limpa terus bertambah besar tidak terkendali, organ ini harus di angkat.

·         Masalah pada kulit

Polisitemia vera juga bisa menimbulkan rasa gatal pada kulit, terutama setelah berendam atau mandi air panas. Pasien bisa saja mengalami sensasi aneh atau perasaan terbakar pada kulitnya, terutama kulit bagian lengan dan kaki. Ruam merah juga bisa timbul terutama di wajah, telapak, atau cuping telinga.

·         Masalah lainnya akibat kelebihan eritrosit.

Komplikasi lainnya bisa meliputi peradangan pada bagian lambung, sendi dan menimbulkan batu asam urat di organ ginjal.

Kelebihan sel darah merah bisa berhubungan degnan komplikasi lainnya:

1.         ulkus gastrikum

2.         batu ginjal

bekuan darah di dalam vena dan arteri yang bisa menyebabkan serangan jantung dan stroke dan bisa menyumbat aliran darah ke lengan dan tungkai.
Kadang polisitemia vera berkembang menjadi leukemia

·         Kelainan darah lain

Dalam beberapa kasus polisitemia vera menyebabkan penyakit lain yang berkaitan dengan darah. Terutama bila sel darah lain sudah terpengaruh hingga turut mengacau siklus dan jumlah darah dalam tubuh. Meski jarang terjadi, polisitemia juga bisa mencetuskan kanker darah atau leukimia.

8.      PENGETAHUAN PADA PASIEN DAN KELUARGA

Polisitemia merupakan salah satu tipe dari gangguan myeloproliferatif, dimana terjadi peningkatan kadar sel darah merah di dalam tubuh. Akibat dari kondisi itu, darah bisa memadat kemudian menggumpal dan menyumbat pembuluh arteri. Tujuan dilakukannya penatalaksanaan pada penderita polisitemia ini agar dapat menurunkan kekentalan darah yang tinggi.

Pasien Polisitemia kebanyakan harus menjalani perawatan dalam jangka lama, untuk menurunkan jumlah sel darah merah dan mencegah komplikasi. Untuk pnegetahuan yang harus diketahui oleh keluarga terkait dengan penyakit polisitemia adalah:

                                                        ~            Beri pengetahuan pada keluarga untuk memahami perubahan yang ada pada pasie.

                                                        ~            Mengingatkan pasien terhadap hal-hal yang menjadi tindakan non medis

                                                        ~            Memberikan nutrisi yang sesuai untuk mengurangi gejala dan tanda.

9.      ASUHAN KEPERAWATAN

Diagnosa 1:

Penurunan perfusi jaringan b.d pembentukan trombus sekunder  dan peningkatan viskositas darah (akibat peningkatan komponen sel darah) dimanifestasikan oleh sering mengeluh sakit kepala, kelemahan dengan gangguan pengelihatan, dan baal pada ekstremitas bawah, pemeriksaan fisik ditemukan gangguan pengelihatan, pucat area ekstremitas bawah, konjungtiva anemis, TD 140/95 mmHg, N 110x/menit, P 18x/menit, hasil laboratorium : Hb 16 gr/dL,hematokrit 63%, leukositosis , trombositosis. Saturasi 02 95%.

•      Kriteria hasil :

menunjukkan perbaikan perfusi jaringan yang dibuktikan oleh TTV stabil, saturasi oksigen normal, haluaran urine adekuat.

·         Intervensi

MANDIRI:

1.      Kaji kulit untuk rasa dingin, pucat, diaforesis, sianosis, perlambatan pengisian kapiler setiap 3 jam.

2.      Catat perubahan dalam tingkat kesadaran setiap 3 jam.

3.      Kaji ekstremitas bawah untuk tekstur kulit, edema, luka.

4.      Selidiki keluhan perubahan karakter nyeri, atau terjadinya nyeri tulang, angina, kesemutan ekstremitas, nyeri mata/gangguan pengelihatan.

5.      Pertahankan suhu lingkungan dan kehangatan tubuh.

KOLABORASI:

1.      Awasi pemeriksaan laboratorium, misalkan: GDA, darah lengkap, AST(SGOT)/ALT(SGPT),CPK, BUN.

2.      Bantu atau siapkan untuk flebotomi (pengambilan darah vena, untuk menurunkan viskositas darah, agar Ht kembali ke normal)

3.      Berikan obat-obatan kemoterapi; penekan sumsum tulang untuk mengurangi produksi SDM berlebih. Seperti: Hidroksi urea

4.      Berikan obat-obatan  untuk menurunkanjumlah trombosit. seperti: analgrelide hidroklorida (agrylin) 

Diagnosa 2:

      Nyeri kepala(akut) b.d peningkatan tekanan intrakranial dimanifestasikan oleh: sakit kepala, skala 7, TD 140/95 mmHg, N 110x/menit

•Kriteria hasil :

Klien melaporkan nyeri tidak bertambah

klien melaporkan penurunan nyeri setelah pemberian terapi obat atau tindakan.

  menunjukkan perilaku untuk mengurangi kekambuhan

·   Intervensi

MANDIRI:

1.      Ajarkan teknik mengurangi nyeri, seperti relaksasi dan distraksi

2.      Teliti keluhan nyeri, catat  perubahan skala nyeri setelah pemberian terapi obat atau setelah melakukan teknik mengurangi nyeri.

3.      Observasi adanya tanda-tanda nyeri nonVerbal, seperti : ekspresi wajah, posisi tubuh, gelisah, menangis/meringis, perubahan TTV. Kaji setiap 3 jam.

4.      Catat jika terdapat gangguan pada sistem lain akibat nyeri yang dialami.

5.      Berikan kompres dingin pada kepala.

6.      Anjurkan dan bantu memfasilitasi ruangan yang tenang untuk beristirahat.

7.       Pijat daerah kepala, leher, dan tangan jika pasien dapat mentoleransi sentuhan. Kontraindikasi : jika tekanan darah terlalu tinggi.

8.      Observasi adanya mual dan muntah

9.      Instruksikan pada klien untuk segera melapor kepada petugas kesehatan jika nyeri kepala kambuh.

10.  Berikan posisi ternyaman bagi pasien saat nyeri kambuh.

KOLABORASI:

1.      Berikan obat sesuai indikasi. Contoh : obat analgetik aspirin.

2.      Jika nyeri tetap tidak berkurang, rujuk ke fisioterapi, lakukan teknik relaksasi.

Diagnosa 3:

            gangguan sensori-perseptual; pengelihatan b.d penurunan perfusi organ indera pengelihatan dimanfestasikan oleh  sering mengeluh sakit kepala, kelemahan dengan gangguan pengelihatan, pemeriksaan fisik ditemukan gangguan pengelihatan berupa penurunan tajam pengeliatan, TD 140/95 mmHg, N 110x/menit, hasil laboratorium : Hb 16 gr/dL,hematokrit 63%, leukositosis , trombositosis.

•        Kriteria hasil :

                    meningkatkan ketajaman pengelihatan dalam batas situasi individu.

                    mengenal gangguan sensori dan berkompensasi terhadap perubahan

                    mengidentifikasi/memperbaiki potensial bahaya dalam lingkungan.

·                     Intervensi :

MANDIRI:

1.      Tentukan ketajaman pengelihatan, catat apakah satu atau dua mata terlibat.

2.      Orientasikan pasien terhadap lingkungan, staf, orang lain di areanya.

3.      Observasi tanda dan gejala disorientasi; pertahankan pagar tempat tidur.

4.      Letakkan barang yang di butuhkan dalam jangkauan yang tidak menyulitkan klien.

 

DAFTAR PUSTAKA

 peperonity.com (file:///D:/MATERI2KULIAH/SEMESTERV/KMB20II/KASUS2HEMATOLOGI/25295185(p5).htm)

http://kupukupudanpelangi.blogspot.com/2009/06/herpes-dan-jus-pel

http://www.kalbe.co.id/files/cdk/files/10_PenilaianHasilPemeriksaan.pdf/10_PenilaianHasilPemeriksaan.html

Brunner and Suddarth. Keperawatan Medikal Bedah. Edisi 8. Vol 3. Jakarta: EGC. 2002

Doengoes, Marilynn, dkk. Rencana Asuhan Keperawatan ; Pedoman untuk Perencanaan dan Pendokumentasian Perawatan Pasien. Edisi 3. Alih Bahasa : I Made Kariasa dan Ni Made  S. Jakarta: EGC.2000